Авторы: Е.Ю. Красильникова, И.А. Комаров

Актуальность

Легочные гипертензии – инвалидизирующие и жизнеугрожающие заболевания, которые характеризуются выраженным повышением общего легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к изменению структуры и функции сосудистой стенки и дальнейшему прогрессированию патологического процесса.

Распространенность иЛАГ в Российской федерации в 2015 г. – 0,35 случая на 100 тыс. человек [4], при этом на иЛАГ приходится около 5 % всех видов легочной гипертензии [2].

Ранняя диагностика заболевания и раннее начало лечения улучшают прогноз: патогенетическая терапия позволяет не только существенно продлить жизнь пациента, но и в ряде случаев восстановить утраченную трудоспособность.

Цель

Провести анализ данных субъектов РФ по идиопатической легочной артериальной гипертензии (иЛАГ) – нозологии, включенной в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

Материал и методы

На основе нормативно-правовых актов и федерального регистра пациентов проанализированы заболеваемость и летальность, уровень удовлетворенности лекарственным обеспечением и расходы на лекарственное обеспечение пациентов с иЛАГ.

Ключевые тезисы

1.  Число пациентов с иЛАГ, включенных в ФР с 2014 г. по сентябрь 2018 г., увеличилось на 71 % (472 и 811 человек, соответственно).

2.  Лица, страдающие иЛАГ, составляют порядка 4,5 % от общего числа пациентов, занесенных в ФР, при этом 83 % из них – взрослые.

3.  В 2018 г. 63 % пациентов с иЛАГ имели инвалидность (I группы – 12 %, II группы – 37 %, III группы – 29 %, дети – 22 %) [4].

4.  По уровню смертности среди заболеваний из ПЖХЗ иЛАГ находится на четвертом месте [4].

5.  Доли расходов субъектов РФ на лекарственное обеспечение наиболее затратных нозологий из ПЖХЗ по отношению к совокупным расходам на лекарственное обеспечение редких нозологий в целом [4].

6.  Лекарственное обеспечение пациентов с иЛАГ в системе обязательного медицинского страхования в 2015–2017 гг. [13]

7.  Рис. Число пациентов с иЛАГ, включенных в ФР, нуждающихся в патогенетическом лечении и получающих его на 01.09.2018 г. [8]:

ЦФО – Центральный федеральный округ,            ПФО – Приволжский федеральный округ,

СЗФО – Северо-Западный федеральный округ,   СФО – Сибирский федеральный округ,

ЮФО – Южный федеральный округ,                      ДФО – Дальневосточный федеральный округ,

УФО – Уральский федеральный округ,                  СКФО – Северо-Кавказский федеральный округ.

8.  Сравнимый с федеральными программами показатель удовлетворения потребности в необходимых лекарственных средствах для больных иЛАГ – это следствие:

• регистрации в РФ лекарственных средств для терапии болезни;
• выхода клинических рекомендаций для иЛАГ;
• наличия иЛАГ в ПЖСЗ, а препаратов для ее лечения – в перечне жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов и региональных списках лекарственных препаратов;
• законодательного закрепления обязательств субъектов РФ по организации и финансированию льготного лекарственного обеспечения пациентов с иЛАГ за счет региональных бюджетов;
• формирования в системе здравоохранения финансовых потоков для лекарственного обеспечения пациентов с иЛАГ в рамках территориальных программ государственных гарантий за счет бюджетов территориальных фондов обязательного медицинского страхования и федерального софинансирования;
• снижения дефицита финансирования в рамках ресурсов лекарственного обеспечения населения благодаря регистрации воспроизведенного препарата.

9.  Нельзя не отметить, что долгосрочной перспективой и результатом реализации «Стратегии лекарственного обеспечения населения Российской Федерации на период до 2025 года и плана ее реализации» [9] для пациентов с иЛАГ служит выравнивание доступности лекарственных препаратов, в том числе инновационных, вне зависимости от региона.

Заключение

Проблемы обеспечения пациентов, страдающих редкими заболеваниями, в настоящее время привлекают все большее внимание, в том числе со стороны лиц, принимающих решения по организации лекарственного обеспечения в здравоохранении РФ. На примере лекарственного обеспечения пациентов с иЛАГ были установлены текущие достижения в удовлетворении потребности в необходимых лекарственных препаратах в рамках реализации субъектами РФ полномочий по лекарственному обеспечению пациентов с заболеваниями, включенными в ПЖСЗ. Подобный анализ необходим и по другим орфанным заболеваниям для понимания текущей ситуации и определения дальнейших путей совершенствования лекарственного обеспечения. При этом основной перспективой следует признать необходимость улучшения нормативно-правового регулирования сферы редких (орфанных) заболеваний в части пересмотра ПЖСЗ и формирования региональных программ.

Cписок литературы

1. SimonneauG, D’ArminiAM, GhofraniHA, GrimmingerF, JansaP, KimNH, etal. Predictors of long-term outcomes in patients treated with riociguat for pulmonary arterial hypertension: Data from the PATENT-2 open-label, randomised, long-term extension trial. Lancet Respir Med. 2016;4(5):372–80.
2. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. eds. European Heart Journal. 2016;37:67–119.
3. ОпорядкеведенияФедеральногорегистралиц, страдающихжизнеугрожающимиихроническимипрогрессирующимиредкими(орфанными) заболеваниями, приводящимиксокращениюпродолжительностижизнигражданилиихинвалидности, иегорегиональногосегмента: постановлениеПравительстваРФот26 апреля2012 г. № 403 [On the procedure for maintaining the Federal Register of persons suffering from life-threatening and chronic progressive rare (orphaned) diseases, resulting in reduction of the longevity or disability of citizens and its regional segment: Resolution of the Government of the Russian Federation No. 403 dated April 26, 2012 (In Russ.)]. URL: http://base.garant.ru/70168888/ (AccessedJanuary 18, 2019).
4. Доступность медицинской помощи и лекарственного обеспечения больных с редкими заболеваниями в Российской Федерации: реалии и пути решения проблем: материалы медико-экономического исследования. [Availability of medical care and drug provision for patients with rare diseases in the Russian Federation: realities and ways of solving problems: Medical and economic research materials (in Russ.)]. URL: http:// euras. center/news/234 (Accessed January 18, 2019).
5. ОбосновахохраныздоровьягражданвРоссийскойФедерации: федеральныйзаконот21.11.2011 г. № 323-ФЗ[On the foundations of public health protection in Russian Federation: Federal Law No. 323-FZ of November 21, 2011 (In Russ.)]. URL: http://base.garant.ru/12191967 (Accessed January 18, 2019).
6. Переченьредких(орфанных) заболеваний[List of rare (orphanic) diseases (In Russ.)]. URL: https://www.rosminzdrav.ru/documents/8048 (Accessed January 18, 2019).
7. Овнесенииизмененийвфедеральныйзакон«ОбосновахохраныздоровьягражданРоссийскойФедерации»: федеральныйзаконот3.08.2018 № 299-ФЗ[Introduction of amendments to the Federal Law on the foundations of health care for citizens of the Russian Federation: Federal Law No. 299-FZ of August 3, 2018 (In Russ.)]. URL: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_304049 (Accessed January 18, 2019).
8. Ежегодный бюллетень Экспертного совета Комитета Государственной Думы по охране здоровья по редким (орфанным) заболеваниям. Белаякнига[Annual Bulletin of the Expert Council of the State Duma Committee on Health Protection for Rare (Orphaned) Diseases. White book (In Russ.)]. URL: http://komitet2-2.km.duma.gov.ru/Ekspertnye-Sovety/RAbota/Orfany (Accessed January 18, 2019).
9. ОбутвержденииСтратегиилекарственногообеспечениянаселенияРоссийскойФедерациинапериоддо2025 годаипланаеереализации: приказМинистерстваздравоохраненияРФот13.02.2013 г. № 66 [On the approval of National drug supply strategy in Russian Federation till 2025 and its realization plan: Order of the Ministry of Health of the Russian Federation No. 66 dd. 13.02.2013 (In Russ.)]. URL: http://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/70217532/ (Accessed January 18, 2019)
10. Государственныйреестрлекарственныхсредств[State Register of Medicines (In Russ.)]. URL: https://grls.rosminzdrav.ru(Accessed January 18, 2019).
11. Рубрикаторклиническихрекомендаций[Clinical Recommendations Column (In Russ.)]. URL: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/136 (Accessed January 18, 2019).
12. Опредоставлениив2015 годуизфедеральногобюджетаиныхмежбюджетныхтрансфертовбюджетамсубъектовРоссийскойФедерациивцеляхулучшениялекарственногообеспеченияграждан: постановлениеПравительстваРФот19.06.2015 г. № 609 [On the provision of other inter-budgetarytransfers from the federal budget to the budgets of the constituentterritories of the Russian Federation in 2015 in order to improve pharmaceutical provision of citizens: Resolution of the Government of the Russian Federation No. 609 dd. 19.06.2015 (In Russ.)]. URL: http://base.garant.ru/71096644 (AccessedJanuary 18, 2019).
13. Единая информационная система в сфере закупок. Официальныйсайт[Unified information system in the field of procurement. Official site (In Russ.)]. URL: http//zakupki.gov.ru (Accessed January 18, 2019).

Полная версия статьи: «Тихоокеанский медицинский журнал», 2019